皮肌炎是特发性炎性肌病中的一种类型。表现为对称性四肢近端肌无力,同时伴有特征性的皮肤改变。其发病率目前尚不明确,属于罕见疾病,女性多于男性,该病的发病年龄呈双峰型,儿童和成人均可发病,分别为10—14岁,50岁左右多发。
皮肌炎病因尚不清楚,和众多风湿免疫病类似,皮肌炎的发病原因摘要有遗传因素、感染因素、免疫接种、空气污染、职业暴露等等。
皮肌炎有哪些症状表现?
皮肌炎表现主要包括了肌肉病变、皮肤病变两大类。
肌肉病变
皮肌炎的肌肉病变主要表现为对称性近端肌无力,可以伴有肌肉疼痛、压痛。而不同的肌群受累会产生不同的症状:
① 上肢肌肉受累会造成上肢不能平举、上举、不能梳头和穿衣;
② 下肢肌肉受累会造成抬腿不能或困难,不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难;
③ 颈部肌肉受累会造成平卧抬头困难,头常呈后仰;
④ 呼吸肌受累会造成呼吸困难、急性呼吸功能不全;
⑤ 食道、肠道肌肉受累会造成吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难、小肠和大肠蠕动减弱等。
皮肤病变
皮肌炎除了肌肉无力的表现之外,常常也伴有典型的皮肤表现。包括:
① 眶周水肿性紫红色斑(上眼睑)
② Gottron征:关节伸面、花边状淡红色或紫罗兰色斑块,表面覆有鳞屑
③ “披肩”征和“V”字征:颈部,前胸领口“V”字区弥漫性红斑
④ 指甲周围及甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑
⑤ 技工手:表皮过度生长,手指表面粗糙,脱屑及皲裂,像常年干粗活的手一样。
⑥ 光过敏。日光照射后出现皮疹。